Смешанная гидроцефалия фото

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Приобретенная гидроцефалия головного мозга у взрослого чаще всего является осложнением других заболеваний. Данная патология характеризуется скоплением цереброспинальной жидкости. В запущенных случаях требуется хирургическое вмешательство (шунтирование, дренирование). В простонародье это заболевание называется водянкой мозга.

Механизм развития недуга

В головном мозге постоянно происходит выработка цереброспинальной жидкости. Нарушение процесса ее образования или выведения приводит к гидроцефалии. Данная патология диагностируется в любом возрасте. Болезнь гидроцефалия у взрослых развивается на фоне других заболеваний. С подобной проблемой сталкиваются неврологи и хирурги. Признаки водянки головного мозга у взрослых менее выражены, нежели у детей.

Механизм развития недуга

Этот недуг бывает двух видов: наружным и внутренним. В зависимости от механизма развития гидроцефалию подразделяют на открытую, гиперсекреторную и закрытую. Лечащий врач нейрохирургического профиля обязан знать механизм развития водянки головного мозга. Открытая гидроцефалия обусловлена поражением венозных синусов, ворсин и ячеек, которые отвечают за резорбцию (обратное всасывание) спинномозговой жидкости.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

загрузка...

Не всем известно, что такое закрытая форма водянки у взрослых. Иначе она называется окклюзионной. Причина ее развития — нарушение проходимости путей, по которым течет спинномозговая жидкость. Это возможно на фоне образования спаек. Нередко наблюдается развитие неокклюзионной гидроцефалии. Она связана с повышенной продукцией спинномозговой жидкости. Водянка бывает наружной и внутренней. В основе подобного разделения лежит расположение участка скопления ликвора.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга отличается тем, что цереброспинальная жидкость накапливается в полостях желудочков. Наружная форма характеризуется избытком ликвора под твердой и паутинной оболочками. Водянка бывает компенсированной и нарастающей. По характеру течения она подразделяется на острую (длится 1-3 дня), подострую (симптомы беспокоят в течение месяца) и хроническую. Отдельно выделена атрофическая гидроцефалия.

Механизм развития недуга фото

Основные этиологические факторы

Признаки водянки выявляются у каждого четвертого пациента нейрохирургических отделений. При этом у гидроцефалии причины разнообразны. В развитии гидроцефалии наибольшую роль играют следующие факторы:

  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
  • опухоли;
  • энцефалопатия;
  • туберкулез;
  • энцефалит;
  • вентрикулит;
  • воспаление оболочек головного мозга;
  • травмы головы;
  • разрыв аневризмы;
  • острый тромбоз;
  • тяжелый атеросклероз;
  • цистицеркоз;
  • эхинококкоз;
  • киста 3 желудочка;
  • мальформация головного мозга сосудистого генеза;
  • прорыв гематомы;
  • саркоидоз.

Основные этиологические факторы

Наиболее частой причиной наружной гидроцефалии у взрослых является инсульт. Он бывает геморрагическим и ишемическим. Внутренняя форма водянки может быть спровоцирована внутрижелудочковым кровоизлиянием. Реже ликвор скапливается на фоне хронической ишемической болезни. Взрослые очень часто становятся жертвами травм дома, на работе, в результате аварий. Синдром гидроцефалии в этом случае обусловлен ушибом головного мозга.

Клинические проявления острой водянки

Наружная гидроцефалия головного мозга у взрослых приводит к тому, что давление внутри черепной коробки значительно повышается. Наличие неврологических нарушений указывает на прогрессирование водянки. К симптомам гидроцефалии у взрослых относятся:

  • чувство тяжести в голове;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головная боль различной интенсивности;
  • икота;
  • чувство сдавливания глазных яблок;
  • сонливость;
  • зевота;
  • неустойчивость артериального давления;
  • учащенное сердцебиение;
  • повышенная потливость;
  • наличие темных кругов под глазами.

Клинические проявления острой водянки

У таких людей всегда болит голова. Это основное проявление водянки мозга. Усиление боли наблюдается в утренние часы. Обусловлено это тем, что во время сна давление повышается еще больше. Умеренная гидроцефалия проявляется не сильно выраженной болью. Практически всегда наблюдаются тошнота и рвота.

Водянка приводит к нарушению работы сердца. Оно начинает биться быстрее или медленнее. При острой водянке мозга иногда развивается дислокационный синдром. Он обусловлен смещением структур и нервных волокон в области мозга. Проявляется это угнетением сознания. При отсутствии должной помощи развивается кома.

Очень опасна смешанная гидроцефалия головного мозга, при которой происходит сдавливание зон, отвечающих за работу сердца и органов дыхания. Это может стать причиной летального исхода. В тяжелых случаях при гидроцефалии появляются неврологические симптомы. К ним относятся: зрительные расстройства, нарушение походки и координации движений, изменение почерка, парезы, параличи, снижение зрения, контрактуры, головокружение, шум в ушах.

Характерные признаки

Признаки гидроцефалии у взрослых при хроническом течении данной патологии несколько иные. У таких больных возможны следующие нарушения:

  • деменция;
  • апраксия;
  • нарушение функции органов малого таза.

Характерные признаки

Признаки слабоумия возникают не сразу, а спустя 2-3 недели с начала водянки. Наиболее частой причиной являются черепно-мозговые травмы. При деменции люди могут путать время суток. У них снижается память. Интеллектуальные нарушения возможны в тяжелых случаях. Такие больные не в состоянии ухаживать за собой.

Требуется помощь родных и близких людей. Наблюдается изменение характера. Частым симптомом является сонливость в дневное время. Если имеется легкая наружная гидроцефалия, то внешний вид человека не изменяется. Признаки водянки головного мозга включают равнодушие к происходящему, слабость, пассивность.

При данной патологии нарушается работа коры, что приводит к апраксии. Больной человек теряет навыки ходьбы, езды и других видов деятельности. В то же время он может объяснить, как это сделать. Последствия наружной заместительной гидроцефалии включают психические нарушения вплоть до неврастении.

Характерные признаки фото

План обследования пациентов

Лечение гидроцефалии проводится после ряда исследований. На первом приеме у врача требуется осмотреть больного, установить основные жалобы и провести физикальный осмотр. Окончательный диагноз ставится на основании следующих исследований:

  • рентгенографии черепа;
  • компьютерной томографии;
  • МРТ;
  • эхоэнцефалографии.

План обследования пациентов

Обязательно проводится неврологический осмотр. Оцениваются рефлексы. Наиболее информативным методом диагностики водянки является томография (компьютерная и магнитно-резонансная). В случае зрительных нарушений требуется консультация офтальмолога. К дополнительным методам исследования относится люмбальная пункция. После забора цереброспинальной жидкости проводится ее анализ. При необходимости организуется полимеразная цепная реакция.

Лечебная тактика

При гидроцефалии лечение зависит от основной причины данной патологии. Для устранения отека применяются следующие лекарственные препараты:

  • мочегонные (Лазикс, Диакарб);
  • венотоники (Троксевазин);
  • глюкокортикоиды (Метипред, Дексамед).

Лечебная тактика

В схему лечения очень часто включают сульфат магния. При необходимости вводится раствор альбумина. Если данная патология обусловлена кровоизлиянием, то консервативными методами она не лечится. Требуется срочное хирургическое вмешательство. При гидроцефалии симптомы могут быть скудными. В этом случае радикальная терапия не требуется.

Если имеется заместительная гидроцефалия головного мозга, то могут потребоваться следующие виды вмешательств:

  • шунтирование;
  • дренирование;
  • вентрикулоцистерностомия.

В зависимости от основной причины развития водянки методы лечения различны. Иногда требуется удаление гематомы или опухоли внутри черепа. Если имеется умеренная наружная гидроцефалия головного мозга, то после курса терапии необходимо постоянное наблюдение у нейрохирурга. Нередко требуются повторные операции. Важно устранить основную причину накопления спинномозговой жидкости.

После лечения можно долго жить. Прогноз для здоровья определяется своевременностью обнаружения данной патологии и ее причиной. Если имеется атрофия, то это может приводить к стойким неврологическим нарушениям. Смешанная заместительная гидроцефалия представляет опасность для человека и требует своевременной помощи.

Неспецифические меры профилактики

Водянку проще предупреждать, нежели лечить. При гидроцефалии последствия включают стойкие неврологические расстройства, парезы, параличи, контрактуры, снижение остроты зрения и деменцию. Нужно знать не только, что это такое, но и как предупредить водянку. Чтобы снизить риск развития открытой наружной гидроцефалии головного мозга, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • исключить травмы головы;
  • лечить сосудистые заболевания;
  • предупреждать паразитарную и другую инфекционную патологию;
  • своевременно лечить гипертоническую болезнь.

Наиболее часто водянка обусловлена инфарктом. Чтобы его предупредить, нужно следить за весом, питанием, отказаться от курения и алкоголя, лечить гипертензию. Специфической профилактики водянки нет. В случае развития гидроцефалии с целью предупреждения осложнений нужно замещать открытые операции эндоскопическими. Таким образом, важно помнить, что водянка развивается не только у детей, но и у взрослых.

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от гр. «syrinx» – пустая дудка, «myelon» – спинной мозг) – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризируется образованием полостей в спинном мозге, а иногда и в продолговатом, вследствие патологического расширения центрального канала, заполненного ликвором. Истинная форма сирингомиелии связана с врожденной патологией глиальной ткани, остальные случаи (таких большинство) являются следствием аномалий и заболеваний краниовертебральной зоны.

Причины

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

  • патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
  • посттравматическая форма;
  • вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
  • сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  • патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
  • идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Важно знать! Ранее считалось, что ААК является врожденной, но сейчас часть исследователей считают, что опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие происходит во время бурного роста головного мозга в условиях медленного увеличения костной ткани черепа (из-за чего, собственно, и развивается анатомическое несоответствие размеров).

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Согласно самой популярной на сегодня теории развития сирингомиелии (W.J.Gardner 1950г.), затруднение оттока ликвора с большой затылочной цистерны в субарахноидальное пространство спинного мозга сопровождается сильными гидродинамическими ударами СМЖ из 4-го желудочка на стенки центрального канала спинного мозга (если он есть у человека) либо в область его облитерации. С последним и связывают расширение канала и/или образование сирингомиелических полостей.

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

  • бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
  • шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
  • смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

В зависимости от нарушенных функций спинного мозга:

  • чувствительная форма;
  • двигательная;
  • трофическая;
  • смешанная.

В зависимости от механизма развития:

  • сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина сирингомиелии сочетает в себе одновременно несколько типов неврологических нарушений:

  • чувствительных;
  • двигательных;
  • вегетативно-трофических;
  • болевой синдром.

Болевой синдром

Боль чаще всего выступает первым симптомом болезни, но ввиду своей неспецифичности, длительное время остается нераспознанной. Как правило, боль имеет одностороннюю локализацию в области шеи и плеча, верхних конечностей, иногда болит спина и ноги. Болевые ощущения носят тянущий и ноющий характер. Боль связана с поражением задних рогов спинного мозга, а асимметрия болевых ощущений – с неравномерным распространением кисты на правые и левые отдели спинного мозга.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

Вегетативно-трофические симптомы

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Другие признаки

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

  • деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
  • шейные ребра;
  • непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
  • нарушение роста волос;
  • аномалии строения ушей;
  • spina bifida (расщепление позвоночника);
  • гидроцефалия;
  • разнообразные краниовертебральные аномалии.

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

Диагностика

Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.

Лечение сирингомиелии

Лечебная тактика полностью зависит от причины сирингомиелии и характером течения патологического процесса. Лечить болезнь не нужно в случае отсутствия ее прогрессирования на фоне идиопатических форм и краниовертебральных аномалий. Таких пациентов должен наблюдать невролог в динамике.

Если патология быстро прогрессирует, нужно оперативное лечение сирингомиелии. Вид операции зависит от причины заболевания. В случае операбельности удаляют опухоль, межпозвоночную грыжу. При ААК делают краниовертебральную декомпрессию для нормализации процесса оттока ликвора из 4-го желудочка мозга в субарахноидальное пространство.

Если болезнь развилась из-за воспалительных изменений ЦНС (арахноидиты, менингиты) или носит идиопатический, но прогрессирующий характер, применяют сирингошунтирующие операции. Также при необходимости назначается медикаментозное и другое консервативное лечение двигательных, трофических и чувствительных расстройств.

Прогноз

У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.

  • Добавить комментарий

  • Моя спина.ру © 2012—2019. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
    ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

    Добавить комментарий